Hemoglobin H disease

အသက် ၁၅နှစ် HGB H thalassaemia ပါဆရာ သွေးတပုလင်းသွင်းထားပြီး ၃ပတ်မှာ သွေးထပ်ပြန်စစ်ကြည့်တော့ HGB 6.4 ကနေ 8.5 တက်လာပါတယ်ဆရာ  မှတ်ချက်မှာ RBC Message Microcylosis 

Anemia 

Iron Deficiency Anaemia? 

PLT Message

Thrombocylosis

Abnor PLT Distr:လို့ရေးထားလို့ပါရှင့် ဆရာဝန်ပြန်ပြဖို့ရက်မရောက်သေးလို့ပါဆရာ

PLT 672

MCV 54.6

MCH 16.4

RBC 5.18

HCT 28.3

RDW CV 29.2

MPV 12.3

PCT 0.825

P LCC 301

ပုံမှန် မဟုတ်ဘူးလို့ပြထားတာတွေပါဆရာ

ဟုတ်။

ရောဂါအကြောင်း ဖြေထားပြီးပါပြီ။

ဟီမိုဂလိုဘင် အိတ်ခ်ျ (Hb H) ရောဂါ (Hemoglobin H disease) ဆိုသည်မှာ အယ်လ်ဖာ-ဂလိုဘင် ပရိုတင်းကွင်းဆက်များ (alpha-globin protein chains) ထုတ်လုပ်ရန် လိုအပ်သော မျိုးဗီဇ လေးခုအနက် သုံးခု ပျက်စီးခြင်း သို့မဟုတ် ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားရသည့် အသင့်အတင့်မှ ပြင်းထန်သော အယ်လ်ဖာ-သလဆီးမီးယား (alpha-thalassemia) ရောဂါအမျိုးအစား တမျိုး ဖြစ်ပါသည်။ ၎င်းရောဂါကြောင့် နာတာရှည် သွေးနီဥပျက်စီးခြင်းကြောင့်ဖြစ်သော သွေးအားနည်းရောဂါ (chronic hemolytic anemia)၊ နုန်းခွေခြင်းနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်းတို့ ဖြစ်ပွားစေနိုင်ပါသည်။

ခန္ဓာကိုယ်မှ သွေးနီဥများကို ပျက်စီးစေသည့် မတည်ငြိမ်သော ဘီတာ-ဂလိုဘင် ကွင်းဆက်များ (beta-globin chains) အလွန်အမင်း ပိုမိုထုတ်လုပ်သောကြောင့် လူနာများသည် ပုံမှန်အားဖြင့် ရေရှည် ဆေးဝါးကုသမှု ခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

ကုသစောင့်ရှောက်မှု (Management)

ကုသမှုအစီအစဉ်များကို လူနာတဦးချင်းစီအလိုက် သီးသန့်ရေးဆွဲရသော်လည်း ယေဘုယျအားဖြင့် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည် -

ဖောလစ်အက်ဆစ် ဖြည့်စွက်ဆေးများ (Folic Acid Supplements): ခန္ဓာကိုယ်မှ သွေးနီဥအသစ်များ ထုတ်လုပ်ရာတွင် ကူညီပေးပါသည်။

ရောဂါထကြွစေမည့် အကြောင်းရင်းများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း (Avoiding Triggers): အချို့သော အောက်ဆီဒန့်ဖြစ်စေသည့် ဆေးဝါးများ (oxidant drugs)၊ ကူးစက်ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများနှင့် အောက်ဆီဒေးတစ် အစားအစာများ (oxidative foods) သည် သွေးနီဥများ ရုတ်တရက် အပြင်းအထန် ပျက်စီးခြင်း (hemolytic crises) ကို ဖြစ်ပွားစေနိုင်သဖြင့် ၎င်းတို့ကို ရှောင်ကြဉ်ရမည်ဖြစ်ပြီး ဖြစ်ပွားပါကလည်း ချက်ချင်း ကုသမှုခံယူရပါမည်။

သွေးသွင်းခြင်းနှင့် သံဓာတ်ထုတ်ဆေး ပေးခြင်း (Blood Transfusions & Iron Chelation): ရောဂါပြင်းထန်စွာ ခံစားရသည့် လူနာများသည် အချိန်မှန် သွေးသွင်းရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ထိုသို့ သွေးသွင်းခြင်းကြောင့် သံဓာတ်များလွန်ကဲမှုကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သဖြင့် နှလုံးနှင့် အသည်းတို့ကို ကာကွယ်ရန် သံဓာတ်ထုတ်ပေးသည့် ကုထုံး (chelation therapy) ခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

အထူးကုသစောင့်ရှောက်မှု (Specialized Care): ခန္ဓာကိုယ် ကြီးထွားဖွံ့ဖြိုးမှုကို စောင့်ကြည့်ရန်နှင့် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများကို ကုသစီမံနိုင်ရန်အတွက် အထူးပြု သလဆီးမီးယားဌာန (specialized thalassemia center) တခုတွင် ပုံမှန် စစ်ဆေးမှု ခံယူရန်မှာ အလွန် အရေးကြီးပါသည်။

ဒေါက်တာတင့်ဆွေ