Ectodermal Dysplasias မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းသည့် ရောဂါစု

ဆရာရှင့် ကျွန်မ တို့ မှာ သမီးလေး ၁ ယောက်ရှိပါတယ် Endodermal dysplasia ပါ  syndrome ကလေးပါ ဉာဏ်ရည်ကော အကုန်ကောင်းပါတယ် မျက်ရည်လမ်းကြောင်းပိတ် ပုခုံးမှာလဲ Seborrheic dermatitis ခြေသည်း လက်သည်း fungus ခြေ ၂ ချောင်းပူး ကျွန်မ တို့ ဇနီးမောင်နှံမှာ အထက်ဖေါ်ပြပါ လက္ခဏာတွေတစ်ခု(တခု)မှမပါဘဲ သမီးလေးမှာ ဘာလို့ပါရတာလဲ ရှင် အဲ့အပြင် နှုတ်ခမ်းကွဲ / အာခေါင် ကောပါ

Ectodermal dysplasias ဆိုသည်မှာ သန္ဓေသားဘဝ မျက်နှာပြင်လွှာ (embryonic ectoderm) မှ ဖွံ့ဖြိုးလာသော ခန္ဓာကိုယ် တည်ဆောက်ပုံ အစိတ်အပိုင်း နှစ်ခု သို့မဟုတ် နှစ်ခုထက်ပိုသော နေရာများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ ချို့ယွင်းမှုကို ဖြစ်စေသည့် ရှားပါး မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါစုတစု ဖြစ်ပြီး အမျိုးအစားပေါင်း ၁၈၀ ကျော် ရှိပါသည်။ ၎င်းအစိတ်အပိုင်းများတွင် ဆံပင် (မွေးညင်း)၊ သွား၊ လက်သည်းခြေသည်း၊ ချွေးဂလင်း နှင့် အရေပြားတို့ ပါဝင်သည်။ ဤရောဂါသည် မွေးရာပါဖြစ်ပြီး တသက်တာလုံး ဂရုတစိုက် ကုသစီမံရန် လိုအပ်သည့်အပြင် များသောအားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်သည့် ဗီဇပုံစံအတိုင်း ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

အဓိက လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါအခြေအနေများ

Ectodermal dysplasia အမျိုးအစား အမြောက်အမြား ရှိသော်လည်း အဖြစ်အများဆုံး အမျိုးအစားများတွင် အောက်ပါအတိုင်း ထင်ရှားစွာ ခွဲခြားသိမြင်နိုင်သော လက္ခဏာစုများ ပြလေ့ရှိသည် -

• သွားများ (သွားနည်းခြင်း/သွား လုံးဝမပါခြင်း - Hypodontia/Anodontia): သွားများ မပါလာခြင်း သို့မဟုတ် ပုံသဏ္ဌာန် ပျက်ယွင်းနေခြင်းမျိုး ဖြစ်တတ်ပြီး ပုံမှန်ပေါက်ရမည့် အချိန်ထက် များစွာ နောက်ကျမှ ပေါက်လေ့ရှိသည်။ ပေါက်လာသော သွားများသည်လည်း သေးငယ်ခြင်း၊ တံစို့ပုံသဏ္ဌာန် ဖြစ်နေခြင်း သို့မဟုတ် ချွန်နေခြင်းမျိုး အဖြစ်များသည်။

• ချွေးဂလင်းများ (ချွေးထွက်နည်းခြင်း - Hypohidrosis): ချွေးဂလင်းများ ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း သို့မဟုတ် လုံးဝမပါရှိခြင်းတို့ကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်ကို ထိန်းညှိပေးသည့် စွမ်းရည်ကို သိသိသာသာ လျော့နည်းစေကာ အသက်အန္တရာယ်စိုးရိမ်ရသည့် ဖျားနာမှုများ (ကိုယ်ပူလွန်ကဲခြင်း) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• ဆံပင်/မွေးညင်း (မွေးညင်းကျဲခြင်း - Hypotrichosis): ဦးရေပြားနှင့် ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်ရှိ မွေးညင်းများမှာ ကျဲခြင်း၊ ပါးခြင်း၊ ခြောက်သွေ့ခြင်း သို့မဟုတ် ကြီးထွားမှု နှေးကွေးခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်ပြီး အရောင်ဖျော့၍ ကျိုးကြေလွယ်တတ်သည်။

• လက်သည်းခြေသည်း (လက်သည်းခြေသည်း ပုံပျက်ခြင်း - Onychodysplasia): လက်သည်းနှင့် ခြေသည်းများ ပုံသဏ္ဌာန် ပျက်ယွင်းခြင်း၊ အရောင်ပြောင်းခြင်း၊ ထူလာခြင်း သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် ပို၍ ကျိုးပဲ့လွယ်ခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်သည်။

• အရေပြား: အရေပြား ပါးလွှာခြင်း၊ ခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့် အလွယ်တကူ ယားယံ စပ်ဖျဉ်းဖျဉ်း ဖြစ်တတ်သည်။ မျက်လုံးတဝိုက်တွင် အရေပြား ညိုမည်းခြင်းနှင့် အရေပြား တွန့်ခြင်းတို့လည်း အဖြစ်များသည်။

အဖြစ်များသော ရောဂါလက္ခဏာစုများ (Common Syndromes)

အများဆုံး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရသည့် ပုံစံနှစ်မျိုးမှာ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်သည် - ၁။ ချွေးထွက်နည်းသော မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းခြင်း (Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia - HED): အများအားဖြင့် X-linked recessive (X ဗီဇကရိုမိုဆုန်းဖြင့် လက်ဆင့်ကမ်းသော ဗီဇဖျော့) အဖြစ် မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပြီး သွား၊ ဆံပင်တို့တွင် ပြင်းထန်သော ပြဿနာများကို ဖြစ်စေသည့်အပြင် ချွေးမထွက်နိုင်ခြင်းကြောင့် အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေကို ကြုံတွေ့ရတတ်သည်။ ၂။ ချွေးထွက်ပုံမှန်ရှိသော မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းခြင်း (Hidrotic Ectodermal Dysplasia / Clouston Syndrome): အဓိကအားဖြင့် ဆံပင်နှင့် လက်သည်းခြေသည်းများကိုသာ ထိခိုက်စေပြီး သွားနှင့် ချွေးဂလင်းများကိုမူ ကြီးကြီးမားမား ထိခိုက်ပျက်စီးခြင်း မရှိစေပါ။

ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသစီမံခြင်း

ရောဂါရှာဖွေရာတွင် လူနာ၏ လက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ခြင်း၊ ဆံပင်၊ သွား၊ လက်သည်းခြေသည်းနှင့် အရေပြားတို့ကို ကာယပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးခြင်း (physical examination) တို့အပေါ် အဓိက အမှီပြုရသည့်အပြင် တိကျသော မော်လီကျူးအဆင့် ဗီဇချို့ယွင်းမှုကို အတည်ပြုရန်အတွက် မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း (genetic testing) ကိုလည်း ပြုလုပ်သည်။

ဤရောဂါကို အမြစ်ပြတ်ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့် ဆေးမရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို တသက်တာလုံး ဂရုတစိုက်ဖြင့် အောက်ပါအတိုင်း ထိရောက်စွာ စီမံကုသနိုင်ပါသည် -

• အပူချိန် ထိန်းချုပ်ခြင်း: ကိုယ်ပူလွန်ကဲခြင်း (hyperthermia) မဖြစ်စေရန် အဲကွန်းပါသော ပတ်ဝန်းကျင်တွင် နေထိုင်ခြင်း၊ အအေးပေး အင်္ကျီများ (cooling vests) သုံးစွဲခြင်းနှင့် ရေအသုံးပြုခြင်း။

• သွားနှင့်ခံတွင်း စောင့်ရှောက်မှု: အစာဝါးခြင်း၊ စကားပြောခြင်းနှင့် မျက်နှာအလှအပ ပုံမှန်အတိုင်း ပြန်လည်ကောင်းမွန်စေရန်အတွက် သွားစိုက်ခြင်း (dental implants)၊ သွားစွပ်ခြင်း (crowns) သို့မဟုတ် သွားတု (dentures) များ ပြုလုပ်ပေးခြင်း။

• အရေပြားနှင့် ဆံပင် စောင့်ရှောက်မှု: အရေပြား ကွဲအက်ခြင်းနှင့် ပိုးဝင်ခြင်းတို့မှ ကာကွယ်ရန် သီးသန့်ထုတ်လုပ်ထားသော အစိုဓာတ်ထိန်းခရမ် (moisturizers) များ၊ နေလောင်ကာခရမ် (sunscreens) များနှင့် လိမ်းဆေးများကို အသုံးပြုခြင်း။

စနစ်တကျ အချိန်မီ ကုသစီမံမှု ခံယူပါက Ectodermal dysplasia ရောဂါရှိသူများသည် ယေဘုယျအားဖြင့် သာမန်လူများကဲ့သို့ပင် ပုံမှန်သက်တမ်းအတိုင်း အသက်ရှည်စွာ နေထိုင်နိုင်ကြပါသည်။

ဒေါက်တာတင့်ဆွေEctodermal Dysplasias မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းသည့် ရောဂါစု 

ဆရာရှင့် ကျွန်မ တို့ မှာ သမီးလေး ၁ ယောက်ရှိပါတယ် Endodermal dysplasia ပါ  syndrome ကလေးပါ ဉာဏ်ရည်ကော အကုန်ကောင်းပါတယ် မျက်ရည်လမ်းကြောင်းပိတ် ပုခုံးမှာလဲ Seborrheic dermatitis ခြေသည်း လက်သည်း fungus ခြေ ၂ ချောင်းပူး ကျွန်မ တို့ ဇနီးမောင်နှံမှာ အထက်ဖေါ်ပြပါ လက္ခဏာတွေတစ်ခု(တခု)မှမပါဘဲ သမီးလေးမှာ ဘာလို့ပါရတာလဲ ရှင် အဲ့အပြင် နှုတ်ခမ်းကွဲ / အာခေါင် ကောပါ

Ectodermal dysplasias ဆိုသည်မှာ သန္ဓေသားဘဝ မျက်နှာပြင်လွှာ (embryonic ectoderm) မှ ဖွံ့ဖြိုးလာသော ခန္ဓာကိုယ် တည်ဆောက်ပုံ အစိတ်အပိုင်း နှစ်ခု သို့မဟုတ် နှစ်ခုထက်ပိုသော နေရာများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ ချို့ယွင်းမှုကို ဖြစ်စေသည့် ရှားပါး မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါစုတစု ဖြစ်ပြီး အမျိုးအစားပေါင်း ၁၈၀ ကျော် ရှိပါသည်။ ၎င်းအစိတ်အပိုင်းများတွင် ဆံပင် (မွေးညင်း)၊ သွား၊ လက်သည်းခြေသည်း၊ ချွေးဂလင်း နှင့် အရေပြားတို့ ပါဝင်သည်။ ဤရောဂါသည် မွေးရာပါဖြစ်ပြီး တသက်တာလုံး ဂရုတစိုက် ကုသစီမံရန် လိုအပ်သည့်အပြင် များသောအားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်သည့် ဗီဇပုံစံအတိုင်း ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

အဓိက လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါအခြေအနေများ

Ectodermal dysplasia အမျိုးအစား အမြောက်အမြား ရှိသော်လည်း အဖြစ်အများဆုံး အမျိုးအစားများတွင် အောက်ပါအတိုင်း ထင်ရှားစွာ ခွဲခြားသိမြင်နိုင်သော လက္ခဏာစုများ ပြလေ့ရှိသည် -

• သွားများ (သွားနည်းခြင်း/သွား လုံးဝမပါခြင်း - Hypodontia/Anodontia): သွားများ မပါလာခြင်း သို့မဟုတ် ပုံသဏ္ဌာန် ပျက်ယွင်းနေခြင်းမျိုး ဖြစ်တတ်ပြီး ပုံမှန်ပေါက်ရမည့် အချိန်ထက် များစွာ နောက်ကျမှ ပေါက်လေ့ရှိသည်။ ပေါက်လာသော သွားများသည်လည်း သေးငယ်ခြင်း၊ တံစို့ပုံသဏ္ဌာန် ဖြစ်နေခြင်း သို့မဟုတ် ချွန်နေခြင်းမျိုး အဖြစ်များသည်။

• ချွေးဂလင်းများ (ချွေးထွက်နည်းခြင်း - Hypohidrosis): ချွေးဂလင်းများ ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း သို့မဟုတ် လုံးဝမပါရှိခြင်းတို့ကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်ကို ထိန်းညှိပေးသည့် စွမ်းရည်ကို သိသိသာသာ လျော့နည်းစေကာ အသက်အန္တရာယ်စိုးရိမ်ရသည့် ဖျားနာမှုများ (ကိုယ်ပူလွန်ကဲခြင်း) ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• ဆံပင်/မွေးညင်း (မွေးညင်းကျဲခြင်း - Hypotrichosis): ဦးရေပြားနှင့် ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်ရှိ မွေးညင်းများမှာ ကျဲခြင်း၊ ပါးခြင်း၊ ခြောက်သွေ့ခြင်း သို့မဟုတ် ကြီးထွားမှု နှေးကွေးခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်ပြီး အရောင်ဖျော့၍ ကျိုးကြေလွယ်တတ်သည်။

• လက်သည်းခြေသည်း (လက်သည်းခြေသည်း ပုံပျက်ခြင်း - Onychodysplasia): လက်သည်းနှင့် ခြေသည်းများ ပုံသဏ္ဌာန် ပျက်ယွင်းခြင်း၊ အရောင်ပြောင်းခြင်း၊ ထူလာခြင်း သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် ပို၍ ကျိုးပဲ့လွယ်ခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်သည်။

• အရေပြား: အရေပြား ပါးလွှာခြင်း၊ ခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့် အလွယ်တကူ ယားယံ စပ်ဖျဉ်းဖျဉ်း ဖြစ်တတ်သည်။ မျက်လုံးတဝိုက်တွင် အရေပြား ညိုမည်းခြင်းနှင့် အရေပြား တွန့်ခြင်းတို့လည်း အဖြစ်များသည်။

အဖြစ်များသော ရောဂါလက္ခဏာစုများ (Common Syndromes)

အများဆုံး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရသည့် ပုံစံနှစ်မျိုးမှာ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်သည် - ၁။ ချွေးထွက်နည်းသော မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းခြင်း (Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia - HED): အများအားဖြင့် X-linked recessive (X ဗီဇကရိုမိုဆုန်းဖြင့် လက်ဆင့်ကမ်းသော ဗီဇဖျော့) အဖြစ် မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပြီး သွား၊ ဆံပင်တို့တွင် ပြင်းထန်သော ပြဿနာများကို ဖြစ်စေသည့်အပြင် ချွေးမထွက်နိုင်ခြင်းကြောင့် အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေကို ကြုံတွေ့ရတတ်သည်။ ၂။ ချွေးထွက်ပုံမှန်ရှိသော မျက်နှာပြင်လွှာ ဖွံ့ဖြိုးမှု ချို့ယွင်းခြင်း (Hidrotic Ectodermal Dysplasia / Clouston Syndrome): အဓိကအားဖြင့် ဆံပင်နှင့် လက်သည်းခြေသည်းများကိုသာ ထိခိုက်စေပြီး သွားနှင့် ချွေးဂလင်းများကိုမူ ကြီးကြီးမားမား ထိခိုက်ပျက်စီးခြင်း မရှိစေပါ။

ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသစီမံခြင်း

ရောဂါရှာဖွေရာတွင် လူနာ၏ လက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ခြင်း၊ ဆံပင်၊ သွား၊ လက်သည်းခြေသည်းနှင့် အရေပြားတို့ကို ကာယပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးခြင်း (physical examination) တို့အပေါ် အဓိက အမှီပြုရသည့်အပြင် တိကျသော မော်လီကျူးအဆင့် ဗီဇချို့ယွင်းမှုကို အတည်ပြုရန်အတွက် မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း (genetic testing) ကိုလည်း ပြုလုပ်သည်။

ဤရောဂါကို အမြစ်ပြတ်ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့် ဆေးမရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို တသက်တာလုံး ဂရုတစိုက်ဖြင့် အောက်ပါအတိုင်း ထိရောက်စွာ စီမံကုသနိုင်ပါသည် -

• အပူချိန် ထိန်းချုပ်ခြင်း: ကိုယ်ပူလွန်ကဲခြင်း (hyperthermia) မဖြစ်စေရန် အဲကွန်းပါသော ပတ်ဝန်းကျင်တွင် နေထိုင်ခြင်း၊ အအေးပေး အင်္ကျီများ (cooling vests) သုံးစွဲခြင်းနှင့် ရေအသုံးပြုခြင်း။

• သွားနှင့်ခံတွင်း စောင့်ရှောက်မှု: အစာဝါးခြင်း၊ စကားပြောခြင်းနှင့် မျက်နှာအလှအပ ပုံမှန်အတိုင်း ပြန်လည်ကောင်းမွန်စေရန်အတွက် သွားစိုက်ခြင်း (dental implants)၊ သွားစွပ်ခြင်း (crowns) သို့မဟုတ် သွားတု (dentures) များ ပြုလုပ်ပေးခြင်း။

• အရေပြားနှင့် ဆံပင် စောင့်ရှောက်မှု: အရေပြား ကွဲအက်ခြင်းနှင့် ပိုးဝင်ခြင်းတို့မှ ကာကွယ်ရန် သီးသန့်ထုတ်လုပ်ထားသော အစိုဓာတ်ထိန်းခရမ် (moisturizers) များ၊ နေလောင်ကာခရမ် (sunscreens) များနှင့် လိမ်းဆေးများကို အသုံးပြုခြင်း။

စနစ်တကျ အချိန်မီ ကုသစီမံမှု ခံယူပါက Ectodermal dysplasia ရောဂါရှိသူများသည် ယေဘုယျအားဖြင့် သာမန်လူများကဲ့သို့ပင် ပုံမှန်သက်တမ်းအတိုင်း အသက်ရှည်စွာ နေထိုင်နိုင်ကြပါသည်။

ဒေါက်တာတင့်ဆွေ